Wyzwanie Ice Bucket Challenge pozwoliło milionom osób na całym świecie dowiedzieć się o stwardnieniu zanikowym bocznym (SLA). W Polsce problem ten dotyczy około 3 tysięcy pacjentów. Stwardnienie boczne zanikowe zalicza się do chorób rzadkich. Dla medycyny SLA nadal pozostaje zagadką. Lekarze nie potrafią wyleczyć tego schorzenia, ale odpowiednia opieka i współczesna rehabilitacja mogą znacznie zwiększyć komfort życia pacjentów.

Stwardnienie boczne zanikowe jest chorobą neurologiczną, w wyniku której dochodzi do degeneracji komórek nerwowych odpowiedzialnych za funkcjonowanie mięśni zależnych od świadomości człowieka. W konsekwencji prowadzi do całkowitego paraliżu ciała, a w ostateczności śmierci. SLA częściej dotyka mężczyzn niż kobiety (1,5 do 1). Pierwsze objawy choroby występują najczęściej po 40 roku życia. Średnia długość życia od momentu wykrycia choroby waha się w granicach 2,5 roku do 3 lat. Około 25% pacjentów przeżywa jednak więcej niż 5 lat – to wszystko zależy od przebiegu schorzenia oraz właściwej pielęgnacji i rehabilitacji. „SLA to choroba, którą charakteryzuje różnorodny obraz kliniczny i wynikająca z tego różna długość przeżycia chorych. Wszystkie dotychczas stosowane próby leczenia okazały się nieskuteczne i chociaż cały świat pracuje nad lekiem, SLA pozostaje wciąż chorobą nieuleczalną" - mówi dr Dorota Jaranowska z Ośrodka Wentylacji Respiratorem MEDI-system Konstancja, który specjalizuje się w opiece nad pacjentami wentylowanymi respiratorem.

Nie oznacza to jednak, że lekarze nie mogą nic zrobić dla chorych; Mogą leczyć niektóre uciążliwe objawy choroby. Mogą pomóc chorym podjąć decyzje na temat przyszłości, w tym dotyczące żywienia, wtedy gdy połykanie jest utrudnione oraz ewentualnej wentylacji respiratorem, gdy oddech staje się zbyt słaby. „Należy podkreślić, że zawsze powinny to być autonomiczne decyzje chorych, lekarz może być tylko przewodnikiem i doradcą" – zauważa dr Dorota Jaranowska „Chorzy słyszą czasem od lekarzy, że choroba jest nieuleczalna i nic nie można zrobić. Tylko połowa zdania jest prawdziwa. Nie umiemy wyleczyć chorego, ale współczesna medycyna oferuje wiele rozwiązań, które pozwalają w dużym stopniu zwiększyć komfort życia, a także jak najdłużej utrzymać sprawność" – dodaje.
Diagnoza – trudne zadanie dla lekarza

Zdiagnozowanie choroby może trwać bardzo długo, nawet kilka miesięcy. Powód jest prosty – medycyna nie jest w stanie określić czynnika, który dawałby 100 procentową pewność, że pacjent cierpi na SLA. Lekarze mogą jedynie obserwować objawy występujące u chorego, wykluczyć inne schorzenia i na tej podstawie stwierdzić, z jaką chorobą mają do czynienia. Proces ten może być bardzo przykry i frustrujący dla pacjenta.

Stwardnienie zanikowe boczne ma charakter postępujący, to znaczy że objawy występujące na początku, w przebiegu choroby pogłębiają się. Nie można zahamować tego procesu. Przynajmniej na razie. W kolejnych etapach choroby pacjent zmaga się z:

• coraz poważniejszymi problemami z chodzeniem
• coraz większymi kłopotami z wysławianiem się
• sztywnością mięśni oraz przykurczami
• problemami z połykaniem
• nadmiernym ślinotokiem
• niewydolnością oddechową
• huśtawką emocjonalną
• depresją

W końcowym etapie choroby chorzy tracą możliwości poruszania się, mówienia, połykania oraz samodzielnego oddychania, dochodzi do całkowitego paraliżu przy jednoczesnym zachowaniu pełnej świadomości. „Rozmawiamy o tym, jak pacjent ma zaplanować swoje życie, co może zrobić, żeby czas, który mu pozostawi choroba przeżyć jak najlepiej. Priorytetem staje się jakość życia i osobiste cele chorego" – mówi dr Jaranowska.

Kompleksowa opieka – by żyć godnie z SLA!
„Rehabilitacja obejmuje nie tylko fizjoterapię i terapię zajęciową, ale również właściwe leczenie żywieniowe, wsparcie psychiczne, stosowanie udogodnień i aranżację otoczenia ułatwiającą codzienne funkcjonowanie osobie niepełnosprawnej " – tłumaczy dr Dorota Jaranowska.
Podczas wykonywania ćwiczeń należy pamiętać, że nie powinny one sprawiać bólu. Wsparciem dla rehabilitacji jest farmakoterapia – leki zmniejszające napięcie mięśniowe i przeciwbólowe. Fizjoterapeuta pracujący z osobą chorą na SLA, powinien znać uwarunkowania tej choroby, wiedzieć, z czym przyjdzie mu się mierzyć.
W zaawansowanych stadiach choroby, kiedy dochodzi do porażenia mięśni odpowiedzialnych za mowę, komunikacja jest poważnie utrudniona. Istnieją metody komunikacji pozawerbalnej, które pozwalają na porozumienie z chorym nawet wtedy. „Dysponujemy różnorodnymi metodami komunikacji, w tym systemami komputerowymi, które pozwalają chorym z zachowanym choćby niewielkim ruchem palca czy też ruchem powiek porozumiewać się z otoczeniem. Możliwość komunikowania się jest dla chorego podstawową potrzebą i nie można mówić o poprawie jakości życia, jeśli nie zapewnimy możliwości komunikowania się" - dodaje dr Jaranowska.
Jest nadzieja, że dzięki takim akcjom jak Ice Bucket Challenge wiedza na temat stwardnienia bocznego zanikowego będzie coraz bardziej powszechna. A przede wszystkim, że pójdą za tym konkretne pieniądze, które pozwolą na szerokie badania na temat SLA, a w tym również nad lekiem. Że znajdą się pieniądze na zapewnienie chorym profesjonalnej opieki, która poprawi jakość ich życia w tej okrutnej chorobie.

Dobre rezultaty leczenia SLA komórkami macierzystymi

Lekarze naukowcy z wydziału nauk medycznych olsztyńskiego uniwersytetu jako pierwsi w kraju ogłosili w piątek na sympozjum wyniki leczenia stwardnienia zanikowego bocznego (SLA) komórkami macierzystymi. Rezultaty są na światowym poziomie.

Kierujący zespołem neurologów i neurochirurgów prof. Wojciech Maksymowicz wraz z neurologiem prof. Adamem Czaplińskim (na co dzień pracuje w Zurichu) ogłosili wyniki badań olsztyńskich naukowców podczas międzynarodowego sympozjum neurologicznego odbywającego się w piątek w Olsztynie. Lekarze poinformowali, że ich zespół dysponuje wynikami badań 11 chorych na stwardnienie zanikowe boczne, którym podano komórki macierzyste. Wszyscy chorzy, zgodnie ze standardami tego rodzaju badań, byli przez kolejnych 6 miesięcy obserwowani pod kątem postępu choroby. Okazało się, że u 7 z nich postępowanie choroby zostało znacznie spowolnione. W przypadku 4 osób nie odnotowano poprawy tzn. choroba postępowała w takim tempie, jak przed podaniem komórek macierzystych.

Zespół prof. Maksymowicza jest pierwszym w kraju, który ogłosił tego rodzaju wyniki badań, a osiągnięte efekty są porównywalne z tymi, jakie uzyskują naukowcy zajmujący się leczeniem SLA komórkami macierzystymi we Włoszech, Izraelu, czy Stanach Zjednoczonych. W tamtych krajach próby przeprowadzano na podobnej ilości pacjentów. Ogłoszone w piątek wyniki polskich naukowców wywołały szeroką dyskusję, ich koledzy z całego świata pytali m.in. o sposoby leczenia pacjentów, czy informowania ich o możliwości leczenia komórkami macierzystymi.

W ocenie prof. Czaplińskiego szukanie odpowiedzi na to, dlaczego jedni pacjenci pozytywnie odpowiedzieli na podanie komórek macierzystych, a inni nie, jest teraz ważnym i ciekawym wyzwaniem projektu i polem do współpracy neurologów z immunologami.

"Dobrze by było znaleźć odpowiedź na pytanie, którym pacjentom warto podawać komórki macierzyste, w których chorych - brutalnie mówiąc - warto inwestować siły i środki, a u których to skomplikowane leczenie nie daje efektów" - powiedział prof. Czapliński i podkreślił, że jest to istotne m.in. z tego powodu, że grupa pacjentów oczekujących na tę terapię wynosi teraz 200 osób.

Zespół kierowany przez prof. Maksymowicza w sumie podał komórki macierzyste ponad 30 chorym na SLA. Jednak tylko w przypadku 11 z nich minęło pół roku i lekarze mogli ocenić efekty pionierskiej terapii. W rozmowie z PAP prof. Czapliński podkreślił, że wszyscy pacjenci przeżyli co najmniej 6 miesięcy, podczas gdy średnia przeżywalność pacjentów leczonych jedynym dostępnym, zarejestrowanym lekiem na SLA, rilutekiem, wynosi 3 miesiące.

"Wyniki kolejnej grupy osób, którym podaliśmy komórki macierzyste będą znane za 3-4 miesiące i wtedy wyniki te będą bardziej miarodajne" - zastrzegł w rozmowie z PAP prof. Maksymowicz. Przyznał on, że dotychczasowe obserwacje pacjentów pozwalają sądzić, że być może w przypadku niektórych z nich konieczne będzie frakcjonowanie podawania komórek macierzystych, czyli podawanie ich w odstępach czasowych. Ten aspekt leczenia SLA także będzie analizowany przez olsztyńskich naukowców.

Pionierska terapia leczenia SLA komórkami macierzystymi polega na tym, że najpierw pobierany jest szpik chorego i są z niego selekcjonowane odpowiednie komórki (mezenchymalne komórki macierzyste). Następnie te przez ok. pięć tygodni namnaża się w laboratorium komórek macierzystych i gdy jest ich odpowiednia ilość podaje się je pacjentowi. W olsztyńskim projekcie pracami laboratoryjnymi kierowała prof. Joanna Wojtkiewicz.

Jak powiedział PAP prof. Maksymowicz sam proces podania komórek choremu nie jest skomplikowany. "To podanie do przestrzeni płynowej kanału kręgowego w odcinku lędźwiowym lub w pobliżu szyjnego odcinka rdzenia kręgowego" - powiedział lekarz i dodał, że przypomina to technicznie podanie zastrzyku. Pacjent przebywa w szpitalu w sumie kilka dni.

"Na razie wydaje się, że miejsce wstrzyknięcia komórek macierzystych choremu nie jest istotne" - przyznał PAP prof. Maksymowicz.

Stwardnienie zanikowe boczne jest nieuleczalną chorobą polegająca na niszczeniu komórek nerwowych odpowiedzialnych za pracę mięśni, w tym także mięśni oddechowych. Choroba ma różne tempo postępowania i prowadzi do śmierci chorego. Terapia komórkami macierzystymi jedynie spowalnia postęp paraliżu, nie jest jednak w stanie przywrócić do pracy nerwów, które zanikły.

Pierwszym pacjentem, którego przed rokiem olsztyński zespół lekarzy podał leczeniu komórkami macierzystymi był Niemcem, który na ochotnika zgłosił się do prof. Maksymowicza mówiąc, że jest to jego ostatnia nadzieja, ponieważ choroba postępowała bardzo szybko. "Ten pacjent wciąż żyje" - podkreślił lekarz. Kolejni pacjenci sami zgłosili się do Olsztyna z całego kraju. Obecnie na liście oczekujących na pionierską terapię jest ok. 200 osób. Wszyscy chorzy leczeni są za pieniądze z grantów naukowych i badawczych pozyskanych przez olsztyńskich naukowców.

Neurolog Tomasz Siwek biorący udział w olsztyńskim projekcie powiedział PAP, że chorzy o pionierskiej metodzie leczenia dowiadują się z forów internetowych dla chorych na SLA.

Prof. Maksymowicz powiedział PAP, że zwrócił się już do Agencji Oceny Technologii Medycznych o ocenę i rekomendację leczenia SLA komórkami macierzystymi. Jeśli Agencja wyda pozytywną opinię i rekomenduje ten sposób leczenia wówczas terapia będzie mogła być refundowana ze środków publicznych. "Jeśli tak się nie stanie zapewne wykorzystają to podmioty prywatne. Tego rodzaju klinika pracuje w Izraelu, a koszt leczenia tam wynosi ok. 200 tys. zł" - powiedział PAP prof. Maksymowicz, który przyznał, że z jego oceny wynika, że w Polsce koszt tego rodzaju leczenia byłby kilkakrotnie niższy.

PAP - Nauka w Polsce, www.naukawpolsce.pap.pl

Fot. MEDI-system

Spółka MEDI-system, świadcząca usługi w zakresie opieki długoterminowej i rehabilitacji, powstała w 2001 roku i oferuje pacjentom ponad 650 miejsc w sześciu nowoczesnych placówkach w Warszawie i okolicach. Z oferty tej największej w Polsce sieciowej firmy w zakresie usług opiekuńczo-leczniczych skorzystało do dziś już ponad 10 000 pacjentów. Ośrodki specjalizują się w rehabilitacji neurologicznej, ortopedycznej, ogólnoustrojowej i kardiologicznej oraz usługach opiekuńczo-leczniczych. Do podopiecznych firmy należą także osoby dotknięte tzw. chorobami otępiennymi (demencja) w przebiegu głównie choroby Alzheimera, choroby Parkinsona, zaburzeniami poznawczymi, choroby Picka, pląsawicy Huntingtona, neuroboreliozy i innych. Usługi MEDI-system są też kierowane do osób, które zakończyły pobyt w szpitalu po przebytej chorobie lub operacji, ale nie są jeszcze gotowe, aby samodzielnie funkcjonować. O zdrowie i bezpieczeństwo pacjentów dba ponad 500-osobowy zespół rehabilitantów oraz pielęgniarek, a także lekarze, psychologowie, terapeuci, opiekunki, personel pomocniczy i administracyjny. Ośrodki MEDI-system oferują opiekę na oddziałach rehabilitacyjnych, oraz w ośrodkach opiekuńczo-leczniczych, gdzie pobyty są finansowane przez NFZ lub pacjentów. Od roku 2011 udziałowcem firmy MEDI-system jest fundusz inwestycyjny Highlander Partners.
Więcej informacji: www.medisystem.pl